EL caso de Lucia (23) 1

Cuando un cuadro psiquiátrico de inicio brusco
aparece en un niño que hasta ayer era normal,
la primera pregunta no es psiquiátrica.
Es infecciosa.»— A. Cavanilles · dicho a Paco · fecha
no especificada

Paco llevaba tres días con el caso de Lucía dándole vueltas. Once años, buena estudiante, familia sin historial psiquiátrico, y un cuadro que había aparecido en tres semanas como si alguien hubiera encendido un interruptor: rechazo absoluto a comer, rituales con la comida cada vez más elaborados, terror al peso que sus padres describían como completamente ajeno a la personalidad de su hija, irritabilidad explosiva que alternaba con periodos de llanto sin motivo aparente, y una ansiedad de separación que hacía casi imposible que la niña durmiera sola. El pediatra la había derivado a la Unidad de Trastornos Alimentarios con el diagnóstico provisional de anorexia nerviosa de inicio temprano. Paco la había visto dos veces y algo no le cuadraba.

No era que el diagnóstico fuera imposible. La anorexia existe, también a los once años, y los síntomas que presentaba Lucía podían encajar en los criterios si uno miraba solo la superficie. Era que la historia no tenía la textura habitual. Las pacientes con anorexia nerviosa clásica construyen su relación con la comida y el peso durante meses, a veces años, con una narrativa interna que va ganando densidad y coherencia. El miedo al cuerpo en la anorexia tiene historia. El de Lucía no la tenía. Había aparecido de repente, sin pródromo, como si la niña que existía antes del mes de octubre hubiera sido sustituida por otra que llevaba instalada una psicopatología completa.

Motivo de consulta: Rechazo a la alimentación de tres semanas de evolución. Pérdida de 6,2 kg en ese periodo. Rituales obsesivos en torno a la comida — necesidad de que los alimentos no se toquen en el plato, rechazo a texturas específicas, comprobaciones repetitivas del peso. Terror intenso a engordar de aparición súbita.

Síntomas acompañantes referidos por los padres: Irritabilidad severa y oscilante. Llanto sin causa aparente. Ansiedad de separación — la niña no puede quedarse sola en ninguna habitación, no duerme si no está con uno de los padres. Tics motores leves en el hombro derecho que no existían hace un mes. Deterioro del rendimiento escolar en las últimas dos semanas. Quejas de dolor de cabeza intermitente.

Antecedentes: Niña previamente sana, sin historial psiquiátrico personal ni familiar relevante. Buena adaptación escolar y social. Amigdalitis aguda con cultivo positivo a estreptococo beta-hemolítico grupo A seis semanas antes del inicio del cuadro. Tratada con amoxicilina diez días. Los padres no relacionan las dos cosas.

Exploración física en UTA: Peso en percentil 15 para su edad. Faringe con leve eritema residual. Sin adenopatías significativas. Exploración neurológica básica normal. ASLO — antiestreptolisina O — no solicitada.

Lo que inquietaba a Paco: El inicio brusco sin historia previa. Los tics como síntoma acompañante. La ansiedad de separación regresiva que no corresponde a la psicopatología habitual de la anorexia. Y la amigdalitis estreptocócica seis semanas antes.

Llamó a Cavanilles un miércoles por la tarde. Le describió el caso con la precisión que había aprendido a usar cuando le presentaba algo: sin preámbulos, sin diagnóstico previo que pudiera sesgar la lectura, con los hechos en el orden en que habían ocurrido. Cavanilles escuchó sin interrumpir. Cuando Paco terminó, hubo un silencio breve — el tipo de silencio que en Cavanilles significaba que estaba pensando, no que no tenía nada que decir—

—¿Ha pedido la ASLO?

—No. Es una unidad de trastornos alimentarios, no…

—Pídasela. Y anticuerpos anti-DNasa B.

—¿Está pensando en lo que estoy pensando?

—Depende en qué esté pensando usted. Si está pensando en PANDAS, sí. Si está pensando en anorexia nerviosa clásica, no.

—El pediatra ya trató la amigdalitis.

—Tratar la amigdalitis no deshace el daño autoinmune que ya se ha producido. Son dos procesos distintos. La infección desencadenó la respuesta inmune. La respuesta inmune sigue aunque la bacteria haya desaparecido. La bala ya ha salido aunque hayamos quitado el arma.Paco —

—Necesito que me explique esto bien. Cavanilles —

—Mañana. Venga mañana.

La clase magistral

Se encontraron en el despacho de Cavanilles en Villarreal, que para entonces había adquirido el aspecto de un archivo que hubiera decidido convertirse en consulta: estanterías hasta el techo, papeles en pilas que obedecían a una lógica que solo su propietario entendía del todo, y en el centro de la mesa una taza de café frío que Cavanilles había olvidado beber. Tenía preparados tres artículos impresos que puso delante de Paco sin comentario previo. Paco los miró. Dos eran de Susan Swedo del NIMH. El tercero era un caso clínico de una revista de reumatología pediátrica.

PANDAS — Lo que Cavanilles explicó a Paco en orden

El origen del concepto: En 1998, la Dra. Susan Swedo del National Institute of Mental Health describió formalmente lo que varios clínicos venían observando desde los años ochenta: un subgrupo de niños que desarrollaban síntomas obsesivo-compulsivos severos, tics, y otras manifestaciones neuropsiquiátricas de manera súbita, vinculados temporalmente a infecciones por estreptococo beta-hemolítico del grupo A. Lo llamó PANDAS — Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections. El concepto era desconcertante porque conectaba una bacteria de garganta con síntomas que los psiquiatras trataban como puramente mentales.

El mecanismo — el mimetismo molecular otra vez: El estreptococo beta-hemolítico del grupo A tiene proteínas de superficie — en particular la proteína M — que son molecularmente similares a proteínas presentes en los ganglios basales del cerebro humano. Cuando el sistema inmune fabrica anticuerpos contra el estreptococo, algunos de esos anticuerpos reaccionan de manera cruzada con las proteínas de los ganglios basales. El sistema no está atacando al cerebro: está atacando lo que cree que es el estreptococo. La confusión — el mimetismo molecular que Paco ya conocía del capítulo sobre el intestino — aquí ocurre entre una bacteria y el propio tejido neuronal.

Por qué los ganglios basales: Los ganglios basales son una región subcortical del cerebro involucrada en el control motor, la regulación de los hábitos y los rituales, el filtrado de pensamientos y la inhibición de conductas. Cuando se inflaman o se disfuncionan — por causa autoinmune, vascular, o tóxica — producen un espectro de síntomas que incluye tics, movimientos involuntarios, obsesiones, compulsiones, y conductas repetitivas. Es exactamente el cuadro de Lucía. Los ganglios basales de Lucía estaban bajo ataque autoinmune. Los rituales con la comida, los tics, la ansiedad — eran síntomas de ese ataque, no de una psicopatología primaria.

Por qué la anorexia restrictiva como presentación: PANDAS y su forma más amplia PANS —que incluye otros agentes desencadenantes además del estreptococo— pueden presentarse con rechazo súbito a la alimentación como síntoma principal. No es anorexia nerviosa clásica, con su narrativa de imagen corporal y miedo al peso construida durante meses. Es un trastorno de restricción de la ingesta de aparición brusca, mediado por la disfunción de los ganglios basales que produce aversión abrupta a ciertos alimentos, rituales obsesivos en torno a la comida, y miedo al contacto con texturas o sabores. Los criterios diagnósticos de PANS incluyen explícitamente el «trastorno de restricción de ingesta de alimentos de inicio agudo» como una de las dos presentaciones principales, junto con el TOC.

La clave temporal que Paco había visto sin nombrarlo: El inicio brusco es el sello diagnóstico de PANDAS y PANS. La anorexia nerviosa clásica no empieza así. Los trastornos psiquiátricos primarios casi nunca empiezan así. Cuando un niño que ayer era normal hoy tiene un cuadro psiquiátrico completo, la primera hipótesis no debería ser psiquiátrica. Debería ser neurológica e infecciosa. La psiquiatría tiene el problema de que sus síntomas son los síntomas de llegada de muchas enfermedades que no son primariamente psiquiátricas, y el sistema de derivación por síntomas la convierte en el receptáculo de cuadros que tienen otro origen.

Criterios diagnósticos PANDAS — Los cinco que deben cumplirse

1. Presencia de TOC y/o tics suficientemente graves para interferir en el funcionamiento. En Lucía: rituales obsesivos con la comida, tics en hombro derecho.

2. Inicio prepuberal — los síntomas aparecen por primera vez entre los 3 años y la pubertad. Lucía: 11 años, prepuberal.

3. Inicio agudo y curso episódico — aparición brusca de los síntomas con patrón de recaída-remisión. En Lucía: instauración en días, sin historia previa.

4. Asociación temporal con infección estreptocócica del grupo A — documentada por cultivo o elevación de ASLO/anti-DNasa B. En Lucía: amigdalitis con cultivo positivo seis semanas antes. ASLO pendiente.

5. Anomalías neurológicas asociadas — movimientos adventicios, hiperactividad motora. En Lucía: tics leves en hombro derecho, irritabilidad motora.

Síntomas acompañantes que refuerzan el diagnóstico: ansiedad de separación severa, labilidad emocional, deterioro cognitivo agudo, cambios en la letra, enuresis regresiva, sensibilidad sensorial aumentada. Lucía presentaba los cuatro primeros.

Lo que Paco no había preguntado

Cuando Cavanilles terminó la exposición, Paco guardó silencio durante un momento. Luego dijo que la madre le había mencionado la amigdalitis durante la primera entrevista pero que él la había anotado como antecedente sin relevancia aparente. Cavanilles le preguntó por qué. Paco dijo que porque ya había sido tratada. Cavanilles asintió.

El error no es suyo. Es del sistema. La psiquiatría pediátrica recibe a Lucía con un diagnóstico provisional de anorexia, y el marco diagnóstico de la anorexia no incluye como paso obligatorio la búsqueda de desencadenante infeccioso. Nadie se lo exige. El problema es que debería exigírselo.

—¿Con qué frecuencia ocurre esto? ¿Cuántos PANDAS están diagnosticados de otra cosa?

No lo sabemos. Esa es la respuesta honesta. No hay registros. No hay cribado sistemático. Los niños que presentan TOC de inicio brusco van al psiquiatra infantil. Los que presentan tics van al neurólogo. Los que presentan rechazo alimentario van a la unidad de trastornos alimentarios. Nadie les pide la ASLO porque no está en el protocolo de ninguna de esas unidades. Y cuando alguien la pide por casualidad y sale elevada, el resultado sorprende a todo el mundo menos al niño, que ya lleva meses tomando antipsicóticos para lo que en realidad era una inflamación autoinmune de los ganglios basales. Paco —

—¿Y el tratamiento?

Eso es lo más importante. Porque si es PANDAS, el tratamiento no es psiquiátrico. Es el tratamiento de la causa.

La ASLO — antiestreptolisina O — es el anticuerpo que el sistema inmune produce contra la estreptolisina O del estreptococo. Puede permanecer elevada semanas o meses después de la infección. Junto con la anti-DNasa B, es el marcador serológico principal de infección estreptocócica reciente.

El tratamiento de PANDAS era, para Cavanilles, el ejemplo más perfecto de lo que él llamaba medicina de la causa en lugar de medicina del síntoma. Si la restricción alimentaria de Lucía era consecuencia de la inflamación autoinmune de sus ganglios basales, y esa inflamación era consecuencia del ataque de anticuerpos contra el estreptococo, entonces tratar los rituales con la comida con terapia cognitivo-conductual o la ansiedad con un ansiolítico era tratar el humo sin apagar el fuego. Necesario quizás para el alivio inmediato. Insuficiente como tratamiento definitivo.

Nivel de intervenciónObjetivoTratamiento
Erradicar el reservorio bacterianoEliminar el estreptococo activo o latente en amígdalas y vías respiratorias superiores. Evitar reinfecciones que reactiven la respuesta autoinmune.Antibioterapia prolongada — amoxicilina o azitromicina — durante varios meses. En casos de amigdalitis recurrentes con PANDAS documentado, valorar amigdalectomía.
Modular la respuesta autoinmuneReducir los anticuerpos antiganglios basales circulantes y la neuroinflamación activa.Inmunoglobulina intravenosa (IVIG) en casos moderados-graves. Plasmaféresis en casos severos refractarios. AINE en casos leves como antiinflamatorios de primer escalón.
Tratar los síntomas neuropsiquiátricosControl de la ansiedad, los rituales y los tics mientras se actúa sobre la causa.ISRS a dosis bajas — con especial precaución, ya que en PANDAS la sensibilidad a los antidepresivos puede ser mayor. TCC adaptada. Evitar antipsicóticos si no son imprescindibles — no atacan el mecanismo causal.
Profilaxis de recaídasPrevenir nuevas infecciones estreptocócicas que reactiven el cuadro.Antibiótico profiláctico continuo durante meses o años según evolución — similar a la profilaxis de la fiebre reumática. Vigilancia serológica periódica con ASLO y anti-DNasa B.

Lo que ocurrió con Lucía

La ASLO de Lucía volvió en 840 UI/ml — el valor normal es menor de 200. La anti-DNasa B, igualmente elevada. El pediatra, consultado de nuevo con los resultados y con la hipótesis PANDAS sobre la mesa, reconoció que en su momento había tratado la amigdalitis de manera estándar sin sospechar que pudiera tener implicaciones neuropsiquiátricas. Nadie lo había enseñado a sospechar eso.

Se inició antibioterapia con amoxicilina-clavulánico a dosis plenas durante seis semanas, con plan de profilaxis posterior y Cavanilles le prescribió tambien kefir para complementar su alimentación, según él, el kefir tiene propiedades antibioticas aunque es poso probable que lo defienda en público. El equipo de la UTA — con el escepticismo razonable que cualquier equipo especializado desarrolla hacia los diagnósticos que llegan desde fuera de su campo — aceptó mantener el seguimiento combinado. La restricción alimentaria comenzó a ceder en la tercera semana de tratamiento. En la sexta semana, Lucía comía con normalidad. Los tics habían desaparecido. La ansiedad de separación se había reducido hasta un nivel que los padres describían como «la niña de antes».

«Lucía no tenía anorexia. Tenía el cerebro en llamas. Y nadie se lo había preguntado porque la pregunta no estaba en el protocolo de la unidad a la que la habían derivado. Esto ocurre todos los días. En todas las unidades de trastornos alimentarios de este país hay niños con PANDAS no diagnosticado tomando medicación psiquiátrica para lo que en realidad es una infección mal resuelta. No por mala fe. Por ignorancia sistémica. Que es más difícil de corregir.»

Paco tardó semanas en procesar todo lo que el caso de Lucía le había enseñado. No solo sobre PANDAS — sobre lo que implica PANDAS para cualquier cuadro neuropsiquiátrico pediátrico de inicio brusco. Cambió su protocolo de primera visita en la UTA: añadió a la evaluación rutinaria una pregunta sistemática sobre infecciones recientes, una exploración neurológica básica que incluía la búsqueda de tics y movimientos adventicios, y la solicitud de ASLO y anti-DNasa B en todos los casos con inicio agudo sin historia previa. Sus colegas le preguntaron por qué. Él les contó el caso de Lucía. Algunos lo escucharon. Otros no.

Cavanilles, cuando Paco le contó la reacción del equipo, dijo que era lo esperado. Que el conocimiento que no está en el protocolo necesita viajar por las personas antes de entrar en el protocolo. Y que eso lleva tiempo y casos como el de Lucía. «La buena noticia», añadió, «es que Lucía está bien. La mala noticia es que mientras usted no había preguntado lo correcto, ella había pasado tres semanas siendo tratada por una enfermedad que no tenía.» Paco dijo que lo sabía. Cavanilles dijo que bien. Que eso era lo importante: saber lo que se hizo mal para no repetirlo. No para mortificarse. Para aprender.

Era, de nuevo, la lección de Altava en el Provincial de Castellón: la pregunta correcta es la mitad del diagnóstico. La otra mitad es saber que la pregunta existe.

Recordemos ahora en una breve oración a Sydenham el médico inglés que describió la fiebre reumática. Eso fue lo que Cavanilles me dijo apenas concluido el caso.

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Después de leer

Conversación y debate

1 comentario

La lectura continúa aquí: objeciones, matices, preguntas y cruces con otros textos.

  1. En consulta es habitual descartar, en vez de ampliar las posibles causas y no solo mirar síntomas con el DSM al lado. Nos olvidamos de la unidad-cuerpo, de la relación y comunicación de sistemas y cada especialidad, pretenciosamente solo ve su parte. Felicitaciones por el aporte.

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